ABSTRACT
INTRODUCTION: Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a rare and severe manifestation of coronavirus disease 2019 (COVID-19). The aim of this study was to describe the characteristics of children with MIS-C admitted to a pediatric tertiary hospital in Portugal. MATERIAL AND METHODS: Observational descriptive study of MIS-C patients admitted between April 2020 and April 2021. Demographic and clinical characteristics, diagnostic tests, and treatment data were collected. The diagnosis of MIS-C was based on the World Health Organization and Centers for Disease Control and Prevention criteria. RESULTS: We reported 45 children with MIS-C. The median age was seven years (IQR 4 - 10 years) and 60.0% were previously healthy. SARS-CoV-2 infection was confirmed in 77.8% by RT-PCR or antibody testing for SARS-CoV-2, and in 73.3%, an epidemiological link was confirmed. All the patients had a fever and organ system involvement: hematologic (100%), cardiovascular (97.8%), gastrointestinal (97.8%), mucocutaneous (86.7%), respiratory (26.7%), neurologic (15.6%), and renal (13.3%) system. Neurological (p = 0.035) and respiratory (p = 0.035) involvement were observed in patients with a more severe presentation. There was a significant difference of medians when comparing disease severity groups, namely in the values of hemoglobin (p = 0.015), lymphocytes (p = 0.030), D-dimer (p = 0.019), albumin (p < 0.001), NT-proBNP (p = 0.005), ferritin (p = 0.048), CRP (p = 0.006), procalcitonin (p = 0.005) and IL-6 (p = 0.002). From the total number of children, 93.3% received intravenous immunoglobulin, 91.1% methylprednisolone, and one patient (2.2%) received anakinra. Thirteen patients (28.8%) required intensive care and there were no deaths. Of the 21 patients evaluated, 90.4% had reduction of exercise capacity and of the 15 patients who underwent cardiac magnetic resonance, 53.3% had sequelae of cardiac injury. CONCLUSION: We observed a large spectrum of disease presentation in a group of patients where most were previously healthy. A small percentage of patients (28.9%) had a severe presentation of the disease. MIS-C is a challenge in current clinical practice and its diagnosis requires a high level of clinical suspicion as the timely initiation of therapy is essential to prevent complications. However, there is no scientific consensus on the treatment and follow-up of these patients.
Introdução: A síndrome inflamatória multissistémica em crianças (MIS-C) é uma manifestação rara, mas grave da doença por coronavírus 2019 (COVID-19). Este estudo teve como objetivo descrever as características de crianças com MIS-C internadas num hospital pediátrico terciário em Portugal. Material e Métodos: Estudo observacional e descritivo de doentes com MIS-C internados de abril de 2020 a abril de 2021. Analisaram-se dados demográficos, clínicos, exames de diagnóstico e terapêutica. O diagnóstico baseou-se nos critérios da Organização Mundial de Saúde e Centers for Disease Control and Prevention. Resultados: Foram identificadas 45 crianças, com mediana de idades de sete anos (AIQ 4 - 10 anos) sendo 60,0% previamente saudáveis. A infeção por SARS-CoV-2 foi confirmada por RT-PCR ou serologia em 77,8% dos doentes e 73,3% tinham link epidemiológico. Todos os casos cursaram com febre e envolvimento multiorgânico: hematológico (100%), cardiovascular (97,8%), gastrointestinal (97,8%), mucocutâneo (86,7%), respiratório (26,7%), neurológico (15,6%) e renal (13,3%). O envolvimento neurológico (p = 0,035) e respiratório (p = 0,035) ocorreu nos doentes mais graves. Houve uma diferença significativa das medianas quando comparados grupos de gravidade da doença, nomeadamente nos valores de hemoglobina (p = 0,015), linfócitos (p = 0,030), D-dímeros (p = 0,019), albumina (p < 0,001), NT-proBNP (p = 0,005), ferritina (p = 0,048), pCr (p = 0,006), procalcitonina (p = 0,005) e IL-6 (p = 0,002). Destas crianças, 93,3% realizaram imunoglobulina intravenosa, 91% metilprednisolona e um (2,2%) realizou anakinra. Treze doentes (28,8%) necessitaram de cuidados intensivos e não se registaram óbitos. Dos 21 doentes avaliados seis meses após a alta, 90,4% apresentaram diminuição da tolerância ao esforço e 8/15 (53,3%) lesão cardíaca persistente. Conclusão: Observámos um amplo espectro de apresentação da doença num grupo de doentes previamente saudável, na sua maioria. Uma pequena percentagem de pacientes (28,9%) teve uma apresentação grave da doença. O diagnóstico da MIS-C é um desafio na prática clínica atual e requer um elevado nível de suspeição pois o início atempado de terapêutica é fundamental para prevenir complicações. No entanto, não existe ainda consenso científico sobre a melhor terapêutica e seguimento destes doentes.